骨髓纤维化的治疗方法

病情描述：

朋友患有贫血，拍片说是骨髓纤维化，很担心他，想知道骨髓纤维化最好的治疗方法是什么？

李宏
李宏 副主任医师

北京大学第一医院

骨髓纤维化现在被归类为血液肿瘤。骨髓纤维化有两种，一种是原发性骨髓纤维化，一种是继发性骨髓纤维化。原发性骨髓纤维化是无缘无故发生的骨髓纤维化，现被归类为骨髓增生性肿瘤。2005年发现JAK2基因突变可导致真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、原发性血小板增多症，所以这些疾病最初被称为疾病，2008年被WHO更名后都被称为肿瘤，为原发性骨髓纤维化。医院血液科采用化瘀消痞生血疗法治疗骨髓纤维化，可以抑制纤维组织增生，促进胶原组织降解，早期病例多可达到完全缓解。

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李宏
李宏副主任医师

北京大学第一医院
骨髓纤维化能活多久

骨髓纤维化生存期不定，两三年到十五六年都有可能。骨髓纤维化是一种较为严重的病情，如果危险系数较低的话一般情况下能活15年左右，但是如果病情比较严重的话最多能存活3年左右，最后具体时间要根据患者自身的体质来确定，预后是很好的，积极治疗或者采用骨髓移植，五年生存率应该可以达到百分之50左右的。但是如果进展较重，往往也有不超过半年左右的情况。

杨云
杨云主任医师

西安交通大学第二附属医院
血小板增多是怎么回事

血小板增多症可能是由原发性血小板增多症引起的，或者是骨髓增生的疾病，真性红细胞增多症和原发性血小板增多症可能发生。血小板增多症也可能是由免疫系统的疾病引起的，当有骨髓增生性肿瘤或慢性粒细胞白血病时也可能发生。治疗期间要改善不良生活习惯，早睡早起，每天至少睡8小时。出现这种情况的时候需要到医院做一个针对性的检查，看一下是不是有骨髓纤维化的情况，日常生活中要注意个人的清洁卫生情况。

杨云
杨云主任医师

西安交通大学第二附属医院
血液病包括哪些种病?

血液病在临床上比较少见，一般认为血液病是指贫血和白血病。最常见的贫血是缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血，白血病多指急性白血病。除了急性白血病，白血病还包括慢性白血病等相对罕见的白血病类型。血液系统其他常见疾病包括再生障碍性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等，和骨髓增生性疾病，如真性红细胞增多症、骨髓纤维化、血小板增多症等，临床上也可以看到。临床上可见到骨髓增生异常综合征、血友病、过敏性紫癜等。

杨云
杨云主任医师

西安交通大学第二附属医院
白血病白细胞是高还是低

白血病是一种骨髓恶性克隆性疾病。多数患者发病时白细胞高，远高于正常值，即10× 10 9/L，如急性淋巴细胞白血病、急性粒细胞白血病、或慢性粒细胞白血病等，白细胞可以显著增加。在急性白血病中，我们可以看到原始细胞明显增多，外周血中也可以看到大量的原始细胞，所以诊断白血病相对容易。但也有少数白血病，白细胞在正常范围，或者出现偏低。这个时候要注意区分白细胞的形态，是否有原始细胞，如果骨髓增生也减少了，就叫发育不良性白血病。发育不良性白血病的发病率为5%-10%，多见于50岁以上的男性。发病隐匿，血象为全血细胞减少，骨髓增生。与再生障碍性白血病的区别在于，发育不全性白血病的原始细胞在20%以上。骨髓活检证实无骨髓纤维化，多见于急性非淋巴细胞白血病。急性非淋巴细胞白血病缓解期的特点是骨髓增生活跃，复发时可出现低增生。所以白血病白细胞的高低不是主要的诊断依据，而是原始细胞的数量。只要原始细胞≥20%，就可以确诊白血病。

杨云
杨云主任医师

西安交通大学第二附属医院
白细胞减少是什么原因

一般情况下，病人的白细胞减少，有可能是病毒感染、治疗药物、人体免疫系统病症等引发的，也有可能是长期性化学治疗或放疗导致的。还可能是骨髓增生出现异常、骨髓纤维化、再造障碍性贫血等病症造成的。

杨云
杨云主任医师

西安交通大学第二附属医院
血小板高是怎么引起的

血小板增多症具有病理生理条件，如引起血药浓度升高，可出现血小板增高，伴有红细胞和白细胞增高。病理状态如缺铁性贫血，因贫血，骨髓造血活跃，也可出现血小板轻度增多。除此之外，还有血小板增多症和原发性血小板增多症等常见疾病，属于骨髓增生性疾病。骨髓增生性疾病是血小板增多症最常见的因素，如骨髓纤维化、真性红细胞增多症和原发性血小板增多症。除常见病因外，还有继发性血小板增多症，如老年患者患有肿瘤性疾病，继发性血小板增多症、传染病，血小板增多症也会出现。

杨云
杨云主任医师

西安交通大学第二附属医院
血小板高吃什么降得快

血小板增多症有病理和生理两种情况。比如引起血浓时，可能出现血小板偏高，伴有红细胞、白细胞偏高。在病理状态下，如缺铁性贫血，由于贫血和活跃的骨髓造血，血小板也可能略有升高。除了这些病症外，还有常见的血小板增多症、原发性血小板增多症等疾病，属于骨髓增生性疾病的一种，是血小板增多症最常见的因素，如骨髓纤维化、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等。除了常见原因，还有继发性血小板增多。比如老年肿瘤疾病患者会出现继发性血小板增多，感染性疾病也会出现血小板增多。常用的方法是口服药物治疗。常用药物包括羟基脲、环磷酰胺等。用药时请遵医嘱。

杨云
杨云主任医师

西安交通大学第二附属医院
平均血小板体积偏高怎么回事

平均血小板体积主要用于识别血小板减少的原因。当骨髓造血功能受损导致血小板减少时，平均血小板体积减少，而周围血液中血小板的破坏则增加和减少，而平均血小板体积增加。当血小板分布异常导致血小板减少时，平均血小板体积高是正常的。较高的平均血小板体积可作为骨髓造血功能恢复的早期指标。骨髓纤维化、原发性血小板减少性紫癜、血栓性疾病和脾切除术、慢性颗粒、巨血小板综合征、镰状细胞性贫血等可见高平均血小板体积。

杨云
杨云主任医师

西安交通大学第二附属医院
血常规血小板高是什么原因

血常规显示血小板增多，原因包括以下几点:一、继发性血小板增多，常见于:贫血或失血；感染，如病毒、细菌、真菌感染；非感染性因素，如恶性肿瘤、自身免疫性疾病、外伤、应激、药物等；手术:脾切除等外科手术。其次，患有骨髓增生性疾病会导致血小板增多，这在原发性骨髓纤维化、真性红细胞增多症、骨髓增生异常综合征和慢性髓性白血病中很常见。第三，特发性血小板增多症是以巨核细胞增殖为主要因素的造血干细胞克隆性疾病。其发病机制可能与血小板生成素及其受体的变化和基因异常激活有关。患有这种疾病会导致血小板计数显著增加。

杨云
杨云主任医师

西安交通大学第二附属医院
血小板增高怎么回事

血小板升高是指外周血中血小板数量超过40万个/ml。临床上，血小板增多最常见的原因是:1.骨髓增生性疾病，如原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、早期骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病等。由于造血干细胞的无序增殖，血小板计数的异常增加往往是一种严重的增加，需要及时治疗。第二，某些疾病也可引起反应性血小板增多，如急性感染、血管内溶血、某些恶性肿瘤等，也可导致血小板增多，但这种增加通常是轻微的，很少超过500，000 /ml。去除诱因后，增加的血小板会逐渐降至正常。