肾上腺皮质增生症表现

病情描述:

我最近身体不舒服,去医院检查之后说是肾上腺皮质增生,之前我也没有过什么这方面的症状,也从来没有听说过这种病,我想咨询一下肾上腺皮质增生症的表现是什么?

付荣国
付荣国 主任医师

西安交通大学第二附属医院

先天性肾上腺增生症。我们在英语中简称CH,是由于编码皮质类固醇合成所必需的基因发生突变,导致肾上腺皮质类固醇合成紊乱而引起的一组疾病。大多是由于常染色体的隐性遗传。其主要原因是皮质醇合成中,由于酶缺乏导致皮质醇合成不足,下丘脑CRE和垂体ACTH代偿性分泌增加,导致肾上腺皮质增生。肾上腺皮脂中参与三种激素合成的酶依次为:20、22碳裂解酶、17α-羟化酶、3β-羟基类固醇脱氢酶、21-羟化酶和11β-羟化酶,其中前三种与肾上腺皮质激素的合成有关,后两种与皮质醇和醛固酮的合成有关。21-羟化酶缺乏是临床上最常见的。这些酶有不同的缺陷,可能有不同的临床表现。

孟梅霞
孟梅霞 副主任医师

西安市第四医院

肾上腺皮质增生主要表现为盐皮质激素缺乏、糖皮质激素缺乏或雄激素增加的临床症状。肾上腺皮质增生又称先天性肾上腺皮质增生。其临床表现差异很大,主要与疾病的严重程度、患者的性别以及激素酶的缺乏有关。先天性肾上腺增生是一种遗传病,主要累及体内肾上腺器官。肾上腺在肾脏上方产生大量激素。皮质醇是一种管理糖和脂肪的激素,帮助人们提供能量,也帮助人们应对压力。先天性肾上腺增生皮质醇可减少,疲劳,嗜睡,食欲不振,消瘦。此外,肾上腺皮质增生还可导致盐皮质激素和液体激素醛固酮的分泌显著减少,导致血压下降和低钾血症。在这种疾病中,雄激素通常分泌过多。

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